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Fim

Hipomelanose de ITO

Hipomelanose de ITO

HIPOMELANOSE DE ITO


Autor(s): Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº1, 2001, p.60
Data de publicação: 06 / 03 / 2019

 

Hipomelanose de ITO

 

A HI é uma leucodermia que se caracteriza por lesões
cutâneas despigmentadas, lineares ou irregulares,  unilaterais
ou bilaterais, cuja patogênese é desconhecida. As
lesões podem progredir ou regredir com o tempo, e são
encontradas anormalidades associadas, que podem ser musculoesqueléticas, neurológicas, oftalmológicas, orais, malformações cardíacas congênitas, urológicas e genitais.
Conforme Hermida e colegas, anormalidades não-cutâ-
neas, particularmente do sistema nervoso central, oftálmicas,
dentárias e esqueléticas, têm sido relatadas em 76 a
94% dos casos.
A cor da pele resulta de uma série de fatores, sendo,
entre eles, o seu conteúdo em melanina um dos mais
importantes.
A hipomelanose de Ito (HI), incontinência pigmentar
acromiante ou nevo acrômico sistematizado é uma síndrome
neurocutânea rara, de provável herança autossômica
dominante, mais freqüente no sexo feminino, caracterizada
por hipocromia linear em ondas e comumente associada
com anormalidades neurológicas. Usualmente está pre-
sente ao nascimento e, eventualmente, pode repigmentar
com o passar dos anos. 
É importante fazer o diagnóstico diferencial dessa patologia
com incontinência pigmentar, nevo despigmentoso,
hipoplasia dérmica focal, vitiligo segmentar, hipermelanose
nevóide linear e espiralar.